İNCİK BÖLGESİNDE ÇİRKİN DÖKÜNTÜ
Hastanın incik bölgesinde birkaç tane kırmızı leke halinde başlayan şey 8x6 cm’lik, sınırları belirgin kırmızı-kahverengi plaklar haline geldi. Bu hastanın diyabetine mi bağlıydı?
Birinci basamak merkezine 60 yaşında bir kadın geldi ve sol incik bölgesindeki döküntüye bakmamızı istedi. Döküntü 8 ay önce birkaç tane kırmızı leke şeklinde başlamıştı, yavaş yavaş birleşmiş ve kahverengimsi renk değişikliği ile parlak, düzensiz kenarlı döküntü haline dönmüştü. Döküntü kaşıntılı ya da ağrılı değildi ve güneş ışığı ile temas sırasında değişmeden kalmıştı.
Hasta 24 yaşından beri tip 1 diyabet tanısı olduğunu ve sürekli subkutan insülin infüzyon cihazı kullandığını belirtti. Yıllar içinde diyabetik retinopati, poli-nöropati ve hemodiyaliz gereken son evre böbrek hastalığı geliştiğini söyledi.
Klinik muayenede sol incik bölgesinde 8x6 cm boyutlarında, sınırları belirgin kırmızı-kahverengi plak görüldü. Lezyonda sarı atrofik bir merkez ve yoğun telen-jiyektaziler vardı (ŞEKİL). Vücudunun başka yerinde benzer lezyon yoktu.
■ TANINIZ NEDİR?
■ BU HASTAYI NASIL TEDAVİ EDERSİNİZ?ŞekilSol incik bölgesinde sarı atrofik bir merkez ve yoğun telenjiyektazi-lerin olduğu kırmızı-kahverengi plakTanı:Nekrobiyozis lipoidika diyabetikorum Nekrobiyozis lipoidika diyabetikorum (NLD) subkutan kollajen dejenerasyonu ile giden bir hastalıktır; kan damarları duvarlarında kalınlaşmaya, yağ birikmesine ve granülom oluşumuna yol açar. Tip 1 ve tip 2 diyabetli tüm hastaların %1.2 kadarını etkiler ve daha nadir olmakla birlikte, diyabeti olmayan hastalarda da oluşur.1 Nekrobiyozis lipoidika diyabetikorum en sık kadınları etkilemektedir, oran 3:1 kadardır.Ayrıca, romatoid artritli hastalarda da tanımlanmıştır, en ülserli lezyonlar bu hastalarda görülür.
Lezyonlar tipik olarak, alt ekstremitelerde ortaya çıkma eğilimi taşıyan, çok sayıda parlak, ağrısız, kırmızı-kah-verengi lekeler şeklinde başlar ve yavaş yavaş bir araya gelir ve aylar-yıllar içinde genişleyerek, sarı atrofik plaklar oluşturur. Üstündeki ince epidermiste çok sayıda telenji-yektazik damarlar yer alır.4 Nadir olgularda, kronik lezyonlar skuamoz hücre karsinomlarma ilerleyebilir.5
■
Tanı döküntünün görünümüne ve hastamızda olduğu gibi destekleyici öyküye dayanarak konur. Laboratuvar testleri genellikle gerekmez, ancak diyabet için kontrol (tanı konmamışsa) ve ayırıcı tanı için inceleme yapılmalıdır.
■ Ayırıcı tanıda granüloma annulare vardır
Nekrobiyozis lipoidika diyabetikorumun yüzeysel yuvarlak lezyonları, erken evrelerde, sert papül ya da nodül-ler ile koyu renk ya da deri renginde yuvarlak halkalarla kendini gösteren granüloma annulare’ye çok benzer. Sar-koidozun deri belirtileri de benzeyebilir, ancak eşlik eden sistemik belirtiler ikisini ayırt etmekte yardımcı olur. Nadiren, paraproteinemilerde (nekrobiyotik ksantogranülo-ma olarak bilinir) benzer lezyonlar gelişebilir, bu hastalıkta kanda paraproteinler yüksek düzeydedir.
NedeniNekrobiyozis lipoidika diyabetikorumun tam etiyolo-jisi bilinmemektedir, ancak birtakım faktörler gösterilmektedir. Mikroanjiyopati, yerel travma, metabolik değişiklikler (ör., damar endotelinde glikoprotein birikmesi, artmış trombosit agregasyonu) ve immüniteye bağlı olarak immünglobülinlerin ve fıbrinojenin damar duvarlarında depolanmasını içerir.6
■
Histolojik inceleme subkutan tabakaları, intrader-mal intersitisiyel ve palisad granülomları gösterir. Bu gra-nülomlar histiyositlerden ve bazen eozinofillerden meydana gelmiştir. Çevredeki alanlarda kollajen ve sinir uçlarında belirgin dejenerasyon görülür. Lezyonlar genellikle ağrısızdır. Lezyonlara yüzeyel travma olması, nadiren ağrıya yol açan ülserasyonları oluşturur. Travmatik plakların vas-külitik tutulumunda Koebner fenomeni görülebilir.7
■
Korelasyon yoktur. Nekrobiyozis lipoidika diyabetikorum glisemik kontrolle ya da diyabetin vasküler (ya da başka) komplikasyonlarının olması veya ilerlemesiyle kore-le değildir.8 Ancak, diyabet bulunması bir ipucu olabilir.
Tedavi:Destekleyici varis çorapları, steroidler Nekrobiyozis lipoidika diyabetikorumun etiyolojisinin kesin olmaması tedaviyi zorlaştırır. Bacak istirahati alt ekstremite ödemini hafifleterek, ilerlemeyi geciktirebilir ve travmaya karşı koruyucu olarak (ve böylece, ülserasyona) elastik varis çorapları kullanılabilir.4 Topikal ve lezyon içine steroid verilmesi inflamasyon için yararlı olur, fakat bunları atrofik lezyonlarda kullanırken dikkatli olunmalıdır, çünkü atrofiyi kötüleştirebilir, (ilerlemiş atrofıli lezyonlarda steroidlerden kaçınılmalıdır.) Topikal steroidlere düşük güçlü formülasyonlarla (hidrokortizon %2.5 krem) başlanmalı ve yüksek güçlü formülasyonlara yavaş yavaş geçilmelidir (clobetasol propionat %0.05 krem).
Diğer çeşitli terapatik girişimlerin etkili olduğu gösterilmiştir, bunlar T hücre aktivasyonunu önlemek için bir ay, günde iki kere %0.1’lik tacrolimus merhem uygulaması10 ve sekiz hafta aspirin ve dipyridamole ile antitrombo-sit agregasyon tedavisidir.11 Çok merkezli ileriye dönük bir çalışma, topikal 0/o0.005 psoralen, arkasından haftada iki kere ultraviyole (ortalama 22 seans radyasyon) uygulandığında, hastaların üçte ikisinde lezyonlarda düzelme olduğunu gösterdi.12 Lezyon çevresine 5000 IU heparin injeksiyonlarmın da mikro-oklüzyonu önleyerek lezyonlarda düzelme yaptığı gösterilmiştir.1’ Eksizyon ve graft kaplama gibi cerrahi tedavi ve atınılı boya lazerin15 seçilmiş olgularda ümit verdiği gösterilmektedir.
Prognoz Nekrobiyozis lipoidika diyabetikorumun prognozu kozmetik açıdan iyi değildir. Bu nedenle, ilerlemesini geciktirmek için erken dönemde tedavi yapılmalıdır.
■
Öneri olarak hastamıza, tutulan alanın travmadankorunması için elastik varis çorabı giymesini söyledik. Ayrıca, günde dört kere nemlendirici losyon, sekiz hafta günde iki kere topikal 0/o2.5’luk hidrokortizon merhem sürmesini de önerdik.
Kaynaklar1.Jelinek JE. The skin in diabetes. Diabet Med. 1993;10:201-213.
2.Souza AD, El-Azhary RA, Gibson LE. Does pancreas transplant in diabetic patients affect the evolution of necrobiosis lipoidica? Int J Dermatol. 2009;48:964-970.
3.Rollins TG, Winkelmann RK. Necrobiosis lipoidica granulo- ma-tosis. Necrobiosis lipoidica diabeticorum in the nondia- betic. Arch Dermatol. 1960;82:537-543.
4.James WD, Berger TG, Elston DM. Andrews’ Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 10th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2006.
5.Lim C, Tschuchnigg M, Lim J. Squamous cell carcinoma arising in an area of long-standing necrobiosis lipoidica. J Cutan Pathol. 2006;33:581-583.
6.Nguyen K, Washenik K, Shupack J. Necrobiosis lipoidica diabeticorum treated with chloroquine. J Am Acad Dermatol. 2002;46(2 suppl case reports):S34-S36.
7.Miller RA. The Koebner phenomenon. Int J Derma- tol. 1982;21:192-197.
8.Cohen O, Yaniv R, Karasik A, et al. Necrobiosis lipoidica and diabetic control revisited. Med Hypotheses. 1996;46:348-350. Newman BA, Feldman FF. The topical and systemic use of cortisone in dermatology. Calif Med. 1951;75:324-331.
Clayton TH, Harrison PV. Successful treatment of chronic ulcerated necrobiosis lipoidica with 0.1% topical tacrolimus ointment. Br J Dermatol. 2005;152:581-582.
Eldor A, Diaz EG, Naparstek E. Treatment of diabetic necrobiosis with aspirin and dipyridamole. N Engl J Med. 1978;298:1033.
De Rie MA, Sommer A, Hoekzema R, et al. Treatment of necrobiosis lipoidica with topical psoralen plus ultraviolet A. Br J Dermatol. 2002;147:743-747.
Jetton RL, Lazarus GS. Minidose heparin therapy for vasculitis of atrophie blanche. J Am Acad Dermatol. 1983;8:23-26.
Marr TJ, Traisman HS, Griffith BH, et al. Necrobiosis lipoidica dia- beticorum in a juvenile diabetic: treatment by excision and skin grafting. Cutis. 1977;19:348-350.
Moreno-Arias GA, Camps-Fresneda A. Necrobiosis lipoidica diabeticorum treated with the pulsed dye laser. J Cosmet Laser Ther. 2001;3:143-146.
Satyajeet Roy, MD, FACP; Mehwish Shayaan, MD
Robert Wood Johnson Medical School,
University of Medicine and Dentistry of New Jersey, Camden (Dr. Roy); Cooper University Hospital,
Cooper Medical School of Rowan University,
Cherry Hill, NJ (Drs. Roy and Shayaan)
Roy-satyajeet@cooperhealth.eduBöliim Editörü Richard P. Usatine, MD
University of Texas Health Science Center at San Antonio
The Journal of Family Practice, Vol 61, No 4:215-217, Nisan 2012
